三庚酸酯或可治疗1型依赖型缺陷综合征

脑干代谢紊乱的机制与症状多样，由于许多弊端即使如此并未知，所以病人十分吃力。也就是说情形，是脑干能量代谢的主要原料。1HG转运体有缺陷病症（G1D）由于SLC2A1基因的凋亡，最终导致脑干内渗出减少。

G1D经常展现为帕金森氏症中风与测量仪器棘波。值得注意的是，在G1D小鼠基本概念之中，G1D一第四部最重要骨骼肌功能有缺陷，经常独立自主于内皮细胞相关的GLUT1转运体障碍，而增加脑干脊液内浓度可以减轻症状。作者指出这些发现或许与生命G1D疾病相关，因此可以试图拓展巩固脑干流入或提供有效替代质子化的病人方法。

目前用于G1D的帕金森氏症饮茶疗法，仅能减轻2/3病征的运动障碍或帕金森氏症中风，而且并非普遍一般来说。有研究课题推断，与生酮饮茶病人方式无论如何的，如三庚酸甲基等营养物质或许会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的之两边副产物，从而起作用。

因此来自肯塔基大学西南医学院的研究课题者们，进一步着手非商业性、开放标签第四部的医学研究课题，对三庚酸甲基病人方法展开评估。研究课题结果因特网撰写于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究课题一共纳入14名并未给与生酮饮茶病人的1HG转运体有缺陷病症的儿童与。介入方法为，在测试者日经常饮茶之中补充食品级三庚酸甲基。

由于都是帕金森氏症中风不引人注意，病征或家属的感觉不足以用于评估。因此，研究课题者使用定量分析测量仪器、骨骼肌人格学、血液统计分析、脑干活动性的MRI核对等方法。

研究课题推断，1名测试者（7%）没有人出现棘波；而其他测试者在分析方法三庚酸甲基后，棘波降幅达70%，大部分病征骨骼肌人格展现以及脑干活动性增加。11名病征（78%），长期使用三庚酸脂后并未出现副作用。3名测试者（21%）展现为肠道症状，1（7%）名测试者病人之中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病征的主要骨骼肌功能产生有利阻碍。另外，研究课题的仔细观察指标可以构成一个最重要的框架，来评估代谢性脑干病（之两边代谢副产物障碍）的病人方法。

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撰稿人： neuro207