长期酗酒 需惧怕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以大脑半球脱髓鞘和坏死为基本特征的疾病，常见于癫痫病患。同类型，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，出版在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性病患，20 年前开始有中度酗酒史，近一个月表现出近记忆及执行病变，人格改变，步态失调。

平面图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）推断大脑半球轻度红肿，整个大脑半球高回波，形态保留

病人：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以大脑半球的中央层受累为主，背层和腹层比起保留，表现出「三明治征」。 其他受累的白质有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球白质及大脑皮质中脚。

临床表现

认知障碍，步态异常，癫痫发作及昏迷不醒。

主要特点

1. 癫痫病患颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推断大脑半球高回波；

2. 磁共振分光是重要的辅助病人技术，可推断 NAA/Cr 对数在疾病发作后的前 4 个月下滑，随后出现乳糖西坡、脂质西坡，这些发现与临床症状的稳定下来不符。

判别病人

大脑半球胶质瘤：占位效应造成了大脑半球肿大。

脱髓鞘：病灶通常对数，向下特有种，呈 Dawson 指头征。

血管病变：病变通常较为对数。

Wernicke 疾患：通常累及下皮质、皮质和轴突导水管外面外周。

治疗

尚有具体可证的治疗，通常肠外赋予硝酸盐。

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编者： 李娜