罕见病例：自发颞极膨出伴癫痫发作

自发性颞极膨出导致的难治性小脑痉挛在临床上甚少见，近年来却呈增长速度渐进。尽管许多外科手术能够有效控制痉挛头痛，但寻找理想手术策略依旧很困难，因为致痫炊的可靠范围无法寻找，且在特定的状况下如何对膨出病炊进行整修也没有完全确定。

日本东京大学医学院神经外科 Shimada Dr通过媒体报道两例颞极膨出伴痉挛头痛的流感，借此去寻找一种基于此种临床特点疾病的手术策略，文章刊登在现阶段的 World Neurosurgery 杂志上。

流感 1：

患儿男，21 岁。既往 5 年的难治性痉挛病文化史，视频脑部磁力监测俾REM期间有一临床下的痉挛头痛磁力商业活动（如左图 1）。在前颞底植入一枚确诊性硬膜下线圈之后，原本的痉挛磁力商业活动即被移除，且术后 MRI 之前未能发现结构性改变（如左图 2）。

左图 1. 流感 1 之前的脑部磁力左图，在蝶骨线圈磁力子元件所在位置（记号所指）可见显著的头痛磁力商业活动

左图 2. 术前 MRI 未发现显著病炊；术后三维 CT，双侧植入确诊性颅内线圈，在小脑前正之前部（左图之前记号请注意），可掩蔽到两到三个磁力子元件的头痛间期痉挛的集放磁力，而在鲎旁回的外侧小脑磁力子元件上未掩蔽到放磁力；可见左部有上方口脑部膨出（*）；D-I：在脑部膨出（*）和线圈（橙黄色记号）间普遍存在一定的最远

流感 2：

患儿男，39 岁，既往 5 年的难治性痉挛病文化史并伴巨大脑部膨出（如左图 3），成功手术动手术颞前叶后痉挛头痛被控制，而不用对脑部膨出本身进行整修（如左图 4）。

左图 3. 流感 2 之前下方上方口脑部膨出（*）伴前上方口巨大骨缺陷；左鲎部无萎缩性改变明确；C-F：术后 T1 加权像，俾左前小脑伴脑部膨出部分离，三角符指俾分离线所在位置，除此以外指俾上方口脑部膨出

左图 4. 流感 2 之前的脑部磁力左图，在蝶骨和前小脑磁力子元件可见痉挛的集磁力商业活动

作者通过这两个流感充分说明了在自发性小脑脑部膨出之前，致痫炊是局限在小脑内。

对于在不用额外的整修过程下移除痉挛头痛来说，小脑离断术是一个很好的手术选择。

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编辑： 程培训